ABSTRACT

Cogan’s Syndrome is a rare autoimmune disease that presents with multi-system involvement including the eyes and ears. It is typically characterized by attacks of vertigo resembling Meniere, sensorineural hearing loss and interstitial keratitis. Ocular findings may vary widely, other than interstitial keratitis in the manner of atypical form which is less frequently seen and has a less favourable prognosis. Here, a 52-year-old male patient with atypical Cogan’s Syndrome is reported. In Cogan’s Syndrome, especially if diagnosis is delayed, hearing diminishes progressively and deafness usually occurs despite therapy, while ocular findings usually respond to topical therapy and persistent blindness does not occur. Persistent sensorineural hearing loss can be prevented by early diagnosis and immediate high dose systemic steroid administration with other immunosuppressive agents if required.

ÖZET

Cogan Sendromu nadir görülen, göz ve kulak gibi pek çok sistemi etkileyen otoimmün bir hastalıktır. Tipik olarak, Meniere benzeri vertigo atakları, sensorinöral işitme kaybı ve intersitisyel keratit ile karakterizedir. Daha nadir görülen ve daha kötü bir prognozu olan atipik formda ise göz bulguları, intersitisyel keratit dışında geniş bir spektrumda olabilir. Burada, atipik Cogan Sendromu tanısı almış 52 yaşında bir erkek hasta sunulmuştur. Cogan Sendromu’nda göz bulguları çoğunlukla topikal tedaviye cevap verir ve kalıcı körlük görülmezken, özellikle geç tanıda, tedaviye rağmen işitme geri dönüşsüz olarak kaybedilir. Hastalığın erken tanısı ve acilen başlanacak olan yüksek doz sistemik steroid tedavisi ve gerektiğinde diğer immunosüpresif ajanlar ile kalıcı sensorinöral işitme kayıplarının önüne geçilebilecektir.

Keywords: Cogan’s Syndrome, vertigo, hearing loss