ABSTRACT

Aggressive infantile fibromatosis encountered in infants and in childhood is an aggressive, infiltrating, non-metastasizing disease characterized by a benign neoplastic histology and has a tendency to recur locally when not excised adequately. Because of local aggressiveness and a high rate of recurrence, wide local excision must be performed by careful dissection preserving major vital structures. The role of radiotherapy in aggressive infantile fibromatosis has not been established, but cases of tumor regression have been observed with chemotherapy. A one-year-old boy was presented to our clinic with a congenital history of a mass in the left neck region. A fine-needle aspiration biopsy was performed when he was 3 months old in another institution and the result was fibromatosis histologically. In our clinic we performed ultrasonography and computerized tomography. The result of ultrasonography demonstrated that the mass was 6.5x7x5 centimeter and there were multiple lymphadenopathies greater than 1.5 centimeter in jugular chain and in posterior cervical region. In CT of the cervical region a heterogenic mass that originated from the sternocleidomastoid muscle was measured as 9x8x8 centimeter and it displaced the larynx to the right side. The mass was excised totally and there was no recurrence in two years follow-up period. Aggressive infantile fibromatosis must be always kept in mind in the differential diagnosis in infants and children that present with a cervical mass.

ÖZET

Agresif infantil fibromatozis infantlarda ve çocukluk çağında fibröz tümörler arasında sık görülen, fibroproliferatif karakterli, agresif lokal invazyon gösteren, metastaz eğilimi bulunmayan, histolojik incelenmesinde malignansi kriterleri taşımayan ve yetersiz eksize edildiği durumlarda yüksek lokal rekürrens riski gösteren tümördür. Lokal agresif, infiltratif olmaları ve yüksek rekürrens riski taşımaları nedeni ile cerrahisinde majör damar, sinir ve yumuşak dokuları koruyarak geniş eksizyonu önerilir. Yapılan çalışmalarda radyoterapinin tedavisindeki rolü tam olarak kanıtlanmamış, kemoterapinin ise bazı olgularda regresyona neden olduğu görülmüştür. Kliniğimize sol boyun bölgesinde doğuştan beri var olan kitle nedeni ile başvuran 1 yaşındaki hastanın 3 aylık iken başvurduğu bir sağlık kurulunda yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisinde infantil fibromatozis ile uyumlu histopatolojik sonuç alınmıştır. Kliniğimizde yapılan ultraso-nografisinde kraniokaudal 6.5 cm uzanım gösteren 7x5 cm'lik kitle ve juguler zincirde ve posterior servikal bölgede birden fazla sayıda, ortalama 1.5 cm'lik lenfadenopatiler gözlendi. Boyun bölgesinin bilgisayarlı tomografisinde sternokleidomastoid kasından kaynaklanan 9x8x8 cm boyutlarında heterojen ve larenksi sağa deplase etmiş kitle görüldü. Bu tetkikler sonucunda kitle eksize edildi. Hastanın 2 yıllık takiplerinde herhangi bir lokal rekürrense rastlanmadı. Agresif infantil fibromatozis, boyunda kitle nedeni ile başvuran infant ve çocuk hastalarda düşünülmesi gereken tanılar arasında yer almalıdır.