rare, benign and slowly progressive fibroinflammatory disorder, which mainly involves the upper respiratory tract. EAF was first described by Holmes and Panje in 1983. EAF is typically seen in young to middle-aged females and it has a slowly progressive nature. As well as the sinonasal region the nasal septum is mainly the most common localization of EAF, involvement of the larynx and orbita was also described in literature. Symptoms vary with the involved area but nasal obstruction, epistaxis and epiphora are the most common complaints. The etiology of EAF is not clear and it is diagnosed by specific histopathological features. Histologically, the lesion is characterized by a perivascular, eosinophil-rich inflammatory infiltrate and progressive fibrosis which appears as a whirling “onion-skin” pattern. In this paper; a case of sinonasal EAF is reported with the clinical course, radiological and histological features, etiology and treatment of these lesions based on updated literature.

ÖZET

Eozinofilik anjiosentrik fibrozis (EAF); nadir görülen, üst solunum yolunu tutan bengin ve yavaş ilerleme gösteren fibroinflamatuar hastalıktır. İlk olarak Holmes ve Panje tarafından 1983 yılında tanımlanmıştır. EAF tipik olarak genç-orta yaşlı kadınlarda görülür; progresyonu oldukça yavaştır. Sinonasal bölge ve özellikle nasal septum en sık görülen tutulum yeri olmakla birlikte, larinks ve orbita tutulumu olduğunu belirten literatür bilgileri mevcuttur. Semptomları yerleşim yerine göre değişmekle birlikte sıklıkla burun tıkanıklığı, epistaksis ve epifora gibi belirtiler izlenir. EAF etiolojisi bilinmemektedir ve spesifik histopatolojik özellikler ile tanı alır. Histolojik olarak lezyon, eozinofilden zengin perivasküler inflamasyon ve progresif “soğan kabuğu” paternine sahip fibrozis ile karakterizedir. Bu yazıda bir sinonazal bölge EAF olgusu klinik özellikleri, radyolojik ve histolojik bulguları, etyoloji ve tedavi özellikleri ile güncel literatür bilgileri eşliğinde sunulmuştur.

TR PDF

Keywords: Eosinophilic angiocentric, fibrosis, sinonasal