The presence of congenital stapes footplate fixation with other congenital ossicular defects or middle ear anomalies is a rare condition. Anomaly can be sporadic or a part of a syndrome originated from first or second branchial arch. Here we report a case of 10 years old female patient who appealed to our clinic with the complaint of non-progressive hearing loss from 2 years of age at her left ear. When an exploratory tympanotomy was performed, stapes footplate fixation with absent stapedial tendon and defective long process of incus was the pathology. When literature was evaluated, it was realized that this is a unique case who has these kinds of multiple abnormalities at the same time.

ÖZET

Konjenital kulak anomalileri, sporadik olabildikleri gibi birinci ya da ikinci brankial ark kaynaklı bir sendromun parçası da olabilirler. Konjenital stapes taban fiksasyonunun diğer konjenital kemikçik defektleri ya da orta kulak anomalileri ile birlikte olması da çok nadir görülen bir durumdur. Bu makalede, kliniğimize, sol kulakta 2 yaşından itibaren ortaya çıkan, ilerleyici özellikte olmayan, işitme kaybı şikayeti ile başvuran 10 yaşında bir kız çocuğu bildirilmiştir. Eksplöratif timpanotomi uygulandığında, patolojinin esas olarak stapes taban fiksasyonu ile birlikte stapedial tendon yokluğu ve defektli inkus uzun kolu olduğu görüldü. Literatür tarandığında bizim olgumuzun, aynı anda birçok farklı anomalinin birlikte bulunduğu tek ve nadir bir olgu olduğu görülmektedir.

Keywords: Congenital, middle ear anomaly, stapedial tendon, stapes footplate fixation, incus defect